Gracias por estar en una nueva ocasión en este blog. Hoy hablaremos sobre las distrofias corneales, que son, sus causas, soluciones, síntomas y factores de riesgo.
¿Qué es una distrofia corneal?
Las distrofias corneales son un grupo de más de 20 afecciones de la córnea que son trastornos hereditarios de evolución lenta. No son inflamatorias y dan lugar a una acumulación de material en la córnea de ambos ojos. Normalmente, la distrofia afecta a una capa de la córnea y progresa hacia las demás capas.
En las fases iniciales de la enfermedad, los pacientes suelen tener pocos síntomas, o ninguno. Con el tiempo, la acumulación de material hace que la córnea pierda su transparencia, lo que provoca una pérdida progresiva de la agudeza visual, entre otros síntomas.
La córnea proporciona la mayor parte del poder de enfoque del ojo. Está formada por cinco capas: el epitelio, la capa de Bowman, el estroma, la membrana de Descemet y el endotelio. Estas cinco capas de la córnea proporcionan estructura y una línea de defensa progresiva contra las enfermedades y las partículas.
La edad media a la que la distrofia corneal empieza a afectar a los ojos varía entre los distintos tipos, pero suele situarse entre los primeros años de la adolescencia y los 40. Este grupo de enfermedades suele limitarse a los ojos y no afecta a otras zonas del cuerpo.
Clasificación de las distrofias corneales
Las distrofias corneales suelen clasificarse en función de las cinco capas de la córnea a las que afectan:
- Anterior – Epitelio y capa de Bowman
- Estromal – Estroma (capa media)
- Posterior – Membrana de Descemet y endotelio
Cada distrofia afecta a las capas de la córnea de forma diferente, por lo que los síntomas de la córnea
Las soluciones a las distrofias son muy variadas. Los tratamientos pueden incluir desde gotas y pomadas para los ojos y analgésicos, pasando por soluciones optométricas, hasta llegar a soluciones quirúrgicas para los casos graves.
Distrofia de la membrana basal del epitelio corneal
Esta distrofia afecta al epitelio y a la membrana de Bowman. Provoca un pliegue anormal del epitelio, dando la apariencia de un mapa o huella dactilar.
Aunque no siempre provoca pérdida de visión o dolor, puede causar erosiones corneales recurrentes en aproximadamente una de cada diez personas que padecen esta enfermedad. También puede provocar cambios en la graduación.
La distrofia corneal de puntos de mapa también se conoce como “trastorno de la membrana basal epitelial” (EBMD) o distrofia corneal epitelial.
Distrofia corneal de Meesmann
Esta enfermedad también se conoce como distrofia epitelial juvenil, ya que los síntomas pueden aparecer ya en el primer año de vida del bebé. Esta rara enfermedad da lugar a grupos de pequeños quistes transparentes en el epitelio.
Los síntomas incluyen una leve irritación y una pequeña borrosidad y disminución de la agudeza visual. También son frecuentes el lagrimeo excesivo y la sensibilidad a la luz. La opacidad de la córnea no es frecuente en la distrofia corneal de Meesmann.
Distrofia corneal de Reis
Esta distrofia corneal anterior provoca la cicatrización y opacidad de la membrana de Bowman, lo que da lugar a una visión borrosa o doble en un ojo. Suele dar lugar a erosiones corneales dolorosas y recurrentes y a una grave deficiencia visual en la primera infancia. A los 20 años, es típica la disminución de la visión y la sensación de cuerpo extraño. También se conoce como distrofia corneal granular tipo III.
¿Qué son las distrofias corneales del estroma (capa media)?
El estroma es la capa media de la córnea formada por agua y colágeno. Proporciona el 90% del grosor de la córnea y le da estructura y elasticidad. Es importante evitar que el estroma se hinche para mantener la transparencia de la córnea.
Queratocono
El queratocono (córnea cónica) se considera una distrofia ectásica. Esto significa que la córnea se vuelve progresivamente más fina y adquiere una forma distorsionada y cónica. Suele comenzar en la adolescencia y progresar hasta los 30 años. Aunque los médicos aún no están seguros del mecanismo, la pérdida de colágeno en la córnea se observa con frecuencia en esta enfermedad.
Se controla con gafas, lentes de contacto o una intervención quirúrgica. Un procedimiento ambulatorio como la cirugía de cross-linking corneal puede reforzar las uniones entre las fibras de colágeno de la córnea. De este modo, se ralentiza la progresión de la enfermedad.
Distrofia reticular
Esta distrofia se debe a una superposición anormal de fibras proteicas en el estroma (que da la apariencia de un entramado de vidrio). Las fibras proteicas hacen que la córnea se enturbie, disminuyendo la visión.
Hay dos tipos de distrofia reticular:
Tipo I: este tipo suele provocar erosiones corneales recurrentes, pérdida de visión y astigmatismo irregular. Los síntomas se vuelven significativos en los pacientes entre los 20 y los 30 años.
Tipo II: Este tipo lleva asociados otros trastornos médicos, como sequedad, picor y laxitud de la piel, así como anomalías cardíacas y parálisis facial.
Los síntomas oculares de la distrofia reticular pueden tratarse con gotas y pomadas. Si los síntomas se agravan, puede ser necesaria una cirugía de trasplante de córnea.
Distrofia corneal granular
Esta distrofia estromal también se presenta en dos variantes:
Tipo I – Se dice que esta enfermedad se parece a las “migas de pan” por la acumulación de pequeños gránulos que le dan este aspecto. Al principio de la enfermedad, no hay síntomas, pero los pacientes pueden experimentar una disminución de la agudeza visual a los 40 o 50 años. También pueden aparecer sensibilidad a la luz y erosiones corneales recurrentes.
Tipo II – Esta enfermedad también se conoce como distrofia corneal de Avellino. Las opacidades se desarrollan en una fase temprana de la vida y son una mezcla del tipo I y de la distrofia reticular. Los pacientes de mayor edad pueden presentar opacidades en la córnea que provocan una visión borrosa y disminuida.
Distrofia corneal macular
Esta enfermedad suele empezar a causar opacidad en la córnea después de los 3 años y durante la primera década. Se debe a depósitos de material anormal en el estroma. Los primeros síntomas son la irritación ocular y la pérdida de agudeza visual. A los 20 ó 30 años, la pérdida de visión puede ser grave. La erosión dolorosa y recurrente, la disminución de la sensibilidad corneal y la sensibilidad a la luz son síntomas comunes.
Distrofia corneal cristalina de Schnyder
Esta distrofia suele comenzar en los primeros años de la adolescencia, pero también puede desarrollarse en los bebés. Los depósitos de grasa y colesterol se acumulan progresivamente y hacen que el estroma se vuelva opaco. El resultado es una visión borrosa y nebulosa. Los pacientes que padecen esta enfermedad se quejan de una peor visión en entornos que provocan deslumbramiento.
¿Qué son las distrofias corneales posteriores?
Estas distrofias afectan al endotelio y a la membrana de Descemet, una capa protectora de fibras de colágeno. El endotelio es una capa única de células que bombean el exceso de agua del estroma para evitar que se hinche (lo que provocaría nubosidad y visión borrosa).
Distrofia corneal endotelial de Fuchs
Es la distrofia más común. De hecho, casi el 40% de los trasplantes de córnea se debieron a la de Fuchs, según un estudio que comenzó a hacerse en 2012 en Estados Unidos.
Provoca un daño progresivo del endotelio, así como un engrosamiento de la membrana de Descemet. Una función importante del endotelio es bombear líquido fuera del estroma. Esto evita que el estroma se hinche y se enturbie. En la enfermedad de la córnea de Fuchs, el número de células endoteliales funcionales disminuye con el tiempo, lo que da lugar a un estroma hinchado y turbio.
En las primeras fases de la enfermedad, la visión es más borrosa por la mañana porque el líquido se acumula durante la noche y se aclara a medida que avanza el día. En las últimas fases de la enfermedad, la córnea permanece hinchada durante todo el día, provocando una visión borrosa constante.
Otros síntomas son:
- Desarrollo de cataratas
- Sensación de cuerpo extraño (arenilla, sensación de algo en el ojo)
- Deslumbramiento y halos
- Sensibilidad a la luz
- Disminución del contraste de la visión del color
Esta afección es más frecuente en las mujeres. Puede tratarse con colirios y pomadas o incluso con un secador de pelo sostenido a distancia para secar la superficie corneal. Con el tiempo, la distrofia de Fuchs puede requerir una cirugía de trasplante de córnea o una queratoplastia endotelial (EK). La queratoplastia endotelial es un procedimiento que trasplanta células endoteliales sanas en la córnea.
¿Cuál es el tratamiento de la distrofia corneal?
Existen más de 20 tipos de distrofia corneal, cada uno de los cuales afecta a las capas de la córnea de forma diferente. Por ello, los síntomas y el tratamiento de la distrofia corneal pueden variar. El tratamiento es muy específico según la causa y la gravedad de la enfermedad.
Pueden utilizarse gotas para los ojos, como lágrimas artificiales y pomadas, para aliviar la vista. Las gafas y las lentes de contacto pueden tratar la disminución de la agudeza visual. Las lentes de contacto también pueden usarse como vendaje o como protección.
A medida que la distrofia avanza, puede ser necesaria una intervención quirúrgica. Esto puede incluir:
- Queratoplastia penetrante (PK): se trata de un trasplante de córnea de espesor total. La córnea enferma se sustituye por una córnea sana de un donante.
- Queratoplastia endotelial (EK): se trata de un trasplante parcial de córnea que no necesita puntos de sutura.
- Queratectomía fototerapéutica (PTK): se eliminan las capas enfermas más externas con un láser para permitir que vuelva a crecer el tejido sano.
¿Pueden prevenirse las distrofias corneales?
Por desgracia, las distrofias corneales no pueden prevenirse. Al tratarse de un trastorno genético, son hereditarias. Para diagnosticar la distrofia corneal, el médico preguntará por los antecedentes familiares, además de realizar un examen ocular completo.
Estar al día con los exámenes oftalmológicos completos de rutina puede ayudar a diagnosticar una distrofia corneal de forma temprana en niños y adultos. Esto permitirá iniciar el tratamiento lo antes posible y posiblemente ralentizar la progresión de la enfermedad.
Si notas un dolor ocular persistente o una visión borrosa, pónte en contacto con un oftalmólogo lo antes posible y si ya estás diagnosticado, también puedes consultar con un optometrista que puede continuar la mejora de tu visión a través de lentillas, como por ejemplo las lentes esclerales, que tan buenos resultados están dando por ejemplo en los queratoconos.
En Óptica Real tenemos mucha experiencia mejorando la visión de muchos pacientes con distrofias corneales. Podemos decir con orgullo que hemos mejorado su vida, su día a día, han vuelto a poder conducir, manejar herramientas o sencillamente leer y disfrutar de una película.
No sólo tratamos a pacientes con distrofias corneales de Jaén, de hecho, un porcentaje importante de nuestros pacientes lo son de las provincias de Málaga y Granada, y como hemos dicho, y tras años de no poder conducir, son ellos mismos los que traen su coche.
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